答:神经纤维瘤病的特征是常染色体显性遗传性疾病,病变多发,涉及人体多方面功能紊乱。
神经纤维瘤病包括周围神经纤维瘤病和双侧听神经纤维瘤病,是一种较为常见的神经皮肤综合征,表现包括有皮肤、神经组织、骨骼和软组织异常的症状。最显而易见的是身体上多发、大小不等的皮肤咖啡斑和多发的肉赘,肉赘表面的皮肤有色素沉着,病变亦可累及颅内和椎管内,造成严重的神经功能障碍。
周围型神经纤维瘤病根据病变受累范围,大致可以归纳为下列几组症状。皮肤色素沉着:几乎在每个患者均能见到皮肤的浅棕色斑点,因其颜色而被称为牛奶咖啡色斑。皮肤和皮下肿瘤:纤维瘤和纤维软瘤主要分布于躯干,呈粉红色,固定或有蒂,质地较软,自针头至橘子大小,数目一般较多。神经系统表现:颅内肿瘤、椎管内肿瘤、周围神经肿瘤,智能减退等。骨骼异常:约见于30%以上的患者,有脊柱侧凸、后凸或前凸,严重者引起脊髓压迫。神经纤维瘤生长于胸腔、腹腔或盆腔内有内脏症状等。
双侧听神经纤维瘤病发病平均年龄在18~24岁之间。以单侧或双侧的听神经瘤最为典型,95%的患者均可发生,会出现耳聋耳鸣、眩晕等症状,肿瘤增大可压迫脑干及脑室系统。神经鞘瘤亦可发生在其他脑神经、脊神经及周围神经,引起相应症状。约半数患者可伴发脑和脊髓的脑脊膜瘤、胶质瘤等。皮肤损害较不明显。



*重要提示:科普内容不能作为疾病治疗依据,如有不适请前往正规医院就诊。

查答案就用赞题库小程序 还有拍照搜题 语音搜题 快来试试吧
无需下载 立即使用

你可能喜欢

赞题库

赞题库-搜题找答案

(已有500万+用户使用)


  • 历年真题

  • 章节练习

  • 每日一练

  • 高频考题

  • 错题收藏

  • 在线模考

  • 提分密卷

  • 模拟试题

无需下载 立即使用

版权所有©考试资料网(ppkao.com)All Rights Reserved