皮质旁骨肉瘤是一种特殊类型的骨肉瘤，在骨表面肉瘤中最常见，分化好、预后最佳。镜下以分化较好的梭形纤维样细胞为主要成分，细胞间形成大量胶原纤维、骨样基质和骨，偶见软骨。它与典型骨肉瘤不同，依据以下几点可区别：
1.肿瘤位于骨表面，多起源于骨膜或骨旁临近的结缔组织，而典型骨肉瘤则位于骨内。
2.比典型骨肉瘤少见，约占骨肉瘤的4％。
3.发病年龄偏大。
4.X线无骨膜反应和Codman三角区。
5.细胞分化较好、恶性程度较低，远较其他型骨肉瘤预后好。