A.LS病理诊断标准是：运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。可分为散发型、家族型、西太平洋型。
临床表现：多在40岁以后发病，男性多于女性；大多数患者以单侧上肢的下运动神经元损害症状起病，逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等。少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。肌束颤动是最常见症状之一，可在多个肢体及舌部发生。
延髓麻痹通常较晚出现，但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况为首发症状。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍，如强哭强笑等。即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。
患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；部分患者的感觉异常可能与周围神经嵌压有关。