第一孔型房间隔缺损的病理、血流动力学表现以及X线平片诊断要点如下。
（1）第一孔型房间隔缺损的病理：由心内膜垫发育障碍造成，缺损一般比较大，下缘缺乏心房间隔组织，而由房室瓣和心室间隔的上缘组成。
（2）血流动力学表现L左心房血液通过缺损分流到右房，右房同时接受来自体循环和左房分流来的血液，血容量明显增大，大量的血液在右房、右室、肺血管、左房，最后又回到右房。肺循环的血量增加，右房和右室因负荷量过大而肥厚、扩张。左房血液同时经缺损和二尖瓣孔排血，负担无明显增加。肺动脉压力增大，出现右心衰，右房压力接近或超过左房压力，分流量减少，甚至出现逆向分流。
（3）X线平片诊断要点：由于第一孔型房间隔缺损常较大，整个心脏、大血管和肺部血管的改变较严重，心影明显增大，呈二尖瓣型，右心房、右心室增大，心尖圆钝，位置较高，肺动脉段突隆肺充血，肺门血管增粗，搏动增强，即：肺门舞蹈”.