若血红蛋白量超过结合珠蛋白结合能力时，血浆游离血红蛋白可经肾小球滤出，当超过1.00~1.35g/L时，Hb可随尿液排出，即为血红蛋白尿。
外观：呈暗红色、棕红色甚至酱油色。
常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，血型不合的输血、阵发性寒冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿，免疫性溶血性贫血，蚕豆病。