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尿崩症是因抗利尿激素(ADH)缺乏或低活性致机体水调节紊乱。 病因及分类如下: ⑴原发性中枢性尿崩症:下丘脑视上核与视旁核内神经元减少,胞持内尼斯尔颗粒耗尽,合成ADH酶缺陷或与自身免疫反应有关; ⑵家族性:呈常染色体显性或隐性遗传,是由于编码ADH或编码运载蛋白Ⅱ基因,如精氨酸加压素(AVP)信号肽、AVP突变所致; ⑶继发性中枢性尿崩症:颅内肿瘤、损伤、感染、自身免疫、多内分泌腺病及混合原因。
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