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参考答案:

肌萎缩侧索硬化需要与下列疾病进行鉴别:(1)脊髓型颈椎病:系颈椎骨质、椎间盘或关节退行性改变,造成相应部位脊髓受压,伴或不伴神经根受压的一种脊髓病变。进展较缓慢,易有疼痛、麻木等感觉障碍。无舌肌萎缩和束颤,下颌反射不活跃,无球麻痹。胸锁乳突肌肌电图正常,可行颈髓MRI进行鉴别。(2)伴传导阻滞的多灶性运动神经病:一种以手部小肌肉无痛性、不对称性无力、萎缩起病,呈缓慢进展的疾病。中青年起病(小于45岁),可伴有束颤、逐渐波及前臂与上臂,少数患者可有舌肌受累,腱反射可活跃,肌电图检查可见周围神经节段性、多灶性运动神经传导阻滞,纤颤电位和散布束颤电位。50%~60%患者血中抗神经节苷脂抗体滴度升高,免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。(3)脊肌萎缩症:是一种遗传性疾病,通常发生在婴儿、儿童或青少年,其病理特征是脊髓前角细胞变性,临床主要表现为肌肉局限性、进行性无力、肌萎缩和肌束颤动。(4)脊髓空洞症:典型患者有节段性分离性感觉障碍,伴有肌肉萎缩及括约肌功能障碍。颈部MRI检查可明确诊断。

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