肌萎缩侧索硬化的诊断：目前尚没有特异性检查方法能确诊本病，现有的诊断过程都是排除性的，鉴别诊断尤为重要。根据中年以后隐匿起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型的神经源性改变肌电图，通常可进行临床诊断。肌萎缩侧索硬化E1Escorial诊断标准（1998年，世界神经病学联盟）：①临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；②临床检查有上运动神经元损害的依据；③症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位。同时排除以下两点：①有能解释上运动神经元和（或）下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据；②有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影像学依据。