皮疹与肌肉受累程度常不平行，有时皮疹非常广泛而仅有轻度皮肌炎。皮疹可多样性，典型表现为以上眼睑为中心的眼眶周围水肿性紫红色斑，掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹称，Gottron征，是皮肌炎的特征性皮肤病变。颈前及上胸部呈“V”字形红色皮疹，肩颈后的皮疹则呈披肩状。其他皮损有甲周毛细血管扩张性红斑、皮肤异色症、光过敏等。缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱色、毛细血管扩张或皮下钙化，可反复发作。