问答题X 纠错

嗜血细胞综合征的诊断依据有哪些？

参考答案：以下标准≥5项。
1、发热（持续≥7天，高峰≥38.5℃）。
2、脾、肝中、重度肿大。
3、外周血全血细胞减少（累计≥2个细胞系，骨髓象无增生减低或增生异常）。
4、肝功能异常。血LDH≥血正常均值+S，一般≥1000U/L及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g/L），三酰甘油≥3.0mmol/L。
5、噬血组织细胞占骨髓象涂片有核细胞≥3%和/或累及淋巴结、肝、胆及中枢神经系统的病理组织学表现。
6、铁蛋白≥正常均值+S（一般≥500mg/L）。7、sIL-2R（CD25）≥2400U/ml。8、NK细胞活性降低或消失，而数量可正常。
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