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(1)天疱疮:
①患病年龄:40~60岁多见。
②性别:无明显的性别差异或女性稍多。
③患病部位:皮损可见于皮肤的任何部位,但先躯干后四肢;口腔黏膜任何部位均可累及。
④皮肤损害:正常皮肤上发生的松弛性大疱,壁薄,尼氏征阳性。
⑤组织病理:棘层松解及上皮内疱形成。
⑥免疫病理:DIF(直接免疫荧光法)检查可见抗棘细胞间黏合物质抗体(IgG)在上皮细胞间沉积;IIF(间接免疫荧光法)检查可见血清中可查抗棘细胞层抗体。
⑦预后:经治疗部分病例可控制缓解,死亡率为21.4%。
(2)大疱性类天疱疮:
①患病年龄:以老年人多见。
②性别:女性。
③患病部位:皮肤损害多见于易受摩擦的部位,口腔黏膜少见。
④皮肤损害:外观正常或红斑皮肤上发生的张力性大疱,尼氏征阴性。
⑤组织病理:无棘层松解,上皮下疱形成。
⑥免疫病理:DIF 可见IgG 和C3沿基底膜呈线状沉积;IIF 约有80%查见抗基底膜带的抗体。⑦预后:良好,可复发。
(3)瘢痕性类天疱疮:
①患病年龄:50岁以上老年人。
②性别:女性多。
③患病部位:皮肤少见,体窍黏膜易受累。口腔内多为剥脱性龈炎表现。
④皮肤损害:外观正常或红斑皮肤上发生的张力性大疱,尼氏征阴性。
⑤组织病理:无棘层松解,上皮下疱形成。
⑥免疫病理:DIF50%⁺可见IgG 和C3沿基底细胞膜带呈线状沉积;IIF 大部分病例血清抗基底膜带抗体检测为(-)。
⑦预后:较好,病程缓慢,眼部形成瘢痕可致失明。
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