（1）诊断：①血清IgA低于0.05g／L；②无其他Ig的缺乏；③一般不伴有细胞免疫功能障碍；④往往同时有分泌型IgA缺乏；⑤临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者可发生严重感染。（2）治疗：选择性IgA缺乏症患者禁忌注射丙种球蛋白、输血和各种血制品，以防止发生移植物抗宿主反应，必要时可输注无症状的选择性IgA缺乏的代血者，或患者自身的贮血。并发感染时选用适当抗生素治疗。

上述两种疾病的鉴别有时较难。可参考下表。