单项选择题X 纠错一岁女孩,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。
A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E.治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后,否则对日后智能仍有损害。
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单项选择题
A.测定血糖
B.测定血苯丙氨酸浓度
C.染色体检查
D.测定血酪氨酸值
E.肝脏活检病理学检查
单项选择题
A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B.体内有过多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在体内蓄积
D.组氨羟化酶被抑制制
E.四氢生物喋呤生成不足
单项选择题
A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B.高苯丙氨酸血症
C.酪氨羟化酶被抑制制
D.血酪氨酸浓度下降
E.四氢生物喋呤生成不足
单项选择题
A.0.061~0.18mmol/L
B.0.18~0.36mmol/L
C.0.36~4.88mmol/L
D.4.89~5.55mmol/L
E.>1.22mmol/L
单项选择题
A.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生
B.严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品
E.适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
单项选择题
A.卧位时鼻及口腔不能离开床面
B.直抱时不能抬头
C.抱时勉强竖起,但左右前后晃动
D.卧位时以肘支撑上半身,抬起头
E.卧位时抬头两手支撑,并左右旋转头部
单项选择题
A.反复惊厥
B.脑性尖叫
C.嗜睡、昏迷
D.腹壁反射阴性
E.拥抱反射消失
单项选择题
A.氧气吸入
B.静注甘露醇
C.镇静、止痉
D.试用止血剂
E.静注地塞米松
单项选择题
A.血红蛋白低于正常
B.脑脊液有少量红细胞
C.头颅CT示脑室扩张
D.血气分析示PaO降低
E.脑电图示异常棘波