A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E.治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

A.测定血糖
B.测定血苯丙氨酸浓度
C.染色体检查
D.测定血酪氨酸值
E.肝脏活检病理学检查

A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B.体内有过多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在体内蓄积
D.组氨羟化酶被抑制制
E.四氢生物喋呤生成不足

A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B.高苯丙氨酸血症
C.酪氨羟化酶被抑制制
D.血酪氨酸浓度下降
E.四氢生物喋呤生成不足

A.0.061～0.18mmol/L
B.0.18～0.36mmol/L
C.0.36～4.88mmol/L
D.4.89～5.55mmol/L
E.＞1.22mmol/L

A.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生
B.严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品
E.适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

A.卧位时鼻及口腔不能离开床面
B.直抱时不能抬头
C.抱时勉强竖起，但左右前后晃动
D.卧位时以肘支撑上半身，抬起头
E.卧位时抬头两手支撑，并左右旋转头部

A.能哭喊，逗引不太会笑
B.发2个字的重复音节，如“爸爸”，“妈妈”
C.发单音词，如“爸”、“妈”
D.咿呀发音
E.不会发音

A.反复惊厥
B.脑性尖叫
C.嗜睡、昏迷
D.腹壁反射阴性
E.拥抱反射消失

A.氧气吸入
B.静注甘露醇
C.镇静、止痉
D.试用止血剂
E.静注地塞米松

A.血红蛋白低于正常
B.脑脊液有少量红细胞
C.头颅CT示脑室扩张
D.血气分析示PaO降低
E.脑电图示异常棘波