单项选择题X 纠错[复合型非选择题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

患者下列检查结果不会出现的是（）

A.颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B.脑电图示弥漫性异常
C.病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D.额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E.脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。首选的治疗药物为（）

A.L-Dopa
B.苯海索（安坦）
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。患者还可能出现下列异常，除了（）

A.骨质疏松
B.脾功能亢进
C.智能减退
D.精神障碍
E.末梢神经炎

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。患者下一步检查最简单最合适的是（）

A.CSF检查
B.颅脑CT
C.颅脑MRI
D.EEG
E.眼科查K-F环

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。下列实验室检查哪项与本病不相符（）

A.铜蓝蛋白0.11g/L（正常值0.26～0.36g/L）
B.铜氧化酶活性测定0.025光密度（正常值为0.1～0.3光密度）
C.血清铜35.7μmol/L（正常值14.7～20.5μmol/L）
D.24小时尿铜含量380μg/24h（正常<50μg/24h）
E.肝铜量245μg/g干重（正常50μg/g干重）

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。患者运动障碍症状最可能的诊断是（）

A.PD
B.Huntington舞蹈病
C.血管性帕金森综合征
D.肌张力障碍
E.迟发性运动障碍

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。患者查体下列哪项不会出现（）

A.慌张步态
B.Babinski征阳性
C.肌张力强直性增高
D.咽反射消失
E.饮水呛咳

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。下列帕金森综合征表现中哪项本例患者不常有（）

A.静止性震颤
B.肌强直
C.运动迟缓
D.慌张步态
E.面具脸

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单项选择题

[复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。下列哪一项不符合本病例特点（）

A.患者有高血压、糖尿病史
B.有短暂性脑缺血发作病史
C.具有锥体外系损害的症状和体征
D.应用L-Dopa治疗效果显著
E.应用改善微循环药物及高压氧治疗，症状和体征可有缓解

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单项选择题

提示小舞蹈病诊断的依据不包括（）

A.儿童期发病
B.特征性舞蹈样动作
C.随意运动不协调
D.肌张力、肌力减退
E.智能障碍

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单项选择题

肝豆状核变性的诊断依据不包括（）

A.肝病史或肝病征/锥体外系病征
B.血清CP降低和/或肝铜增高
C.角膜K-F环
D.阳性家族史
E.好食坚果、贝壳类高铜饮食

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