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参考答案:

脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
(1)诊断:根据青壮年隐匿起病,病情进展缓慢,节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤和关节营养障碍等,检查常发现合并其他先天性畸形,诊断并不难,MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。
(2)鉴别诊断:①脊髓肿瘤:髓内肿瘤进展较快,所累及脊髓病变节段较短,膀胱直肠功能障碍出现早,锥体束征多为双侧,脑脊液蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。②脑干肿瘤:脑干肿瘤常起自脑桥下部,进展较快,临床早期表现脑神经损害,以外展神经、面神经麻痹多见,晚期可出现交叉性瘫痪,MRI检查可鉴别。③颈椎病:多见于中老年,神经根痛常见,感觉障碍多呈根性分布,手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩;颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。④肌萎缩侧索硬化症:多在中年起病,上下运动神经元同时受累,严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存,无感觉障碍和营养障碍,MRI无特异性发现。

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