肝豆状核变性患者，一般给予高蛋白、高糖、高维生素、低脂、低铜饮食、食具不用铜制品，饮食以半流质为宜。
肝豆状核变性患者由于进食障碍，蛋白质摄入相对不足，加之肝脏合成蛋白质减少而丢失过多，常易出现蛋白质缺乏。因此，进食应富含蛋白质，且含铜量要少。蛋白质的摄入一般以每日每公斤体重1-1.5克为宜，但有肝昏迷出现时，应限制蛋白质的食物摄入。
每日约200-400克糖类，能使肝糖原增加，促使肝细胞再生，并防止毒素对肝细胞的损害。
本病患者宜食富含维生素的食物，如粗米、粗面、胡萝卜等食物中摄取。宜低脂肪饮食，一般每日30-50克为宜，高脂饮食对肝脏有害且含铜量高。
本病患者应选用每百克食物中含铜量在1mg以下的食品，如粗米、粗面、荞麦、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白萝卜、红萝卜、荸荠、藕、芹菜、小白菜、飘儿菜、马铃薯、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、鲫鱼、鲢鱼、黑鱼，黄鱼、鳕鱼、青鱼、鳊鱼、鲈鱼、梭鱼、大马哈鱼、鳗鱼、带鱼、黄鳝、泥鳅等。牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效，可多饮用。
以下食物，因含铜量较高，应尽量少食，如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、荠菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。
以下食物，因含铜量高，应禁止食用，如肥猪肉、动物内脏、小牛肉等肉类；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类；黄豆、青豆、豌豆、蚕豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外，蕈类、牡蛎、蜈蚣、全蝎、僵蚕、地龙等。
本病患者的食具以铁制品为宜，切勿用铜制品，以减少铜的吸收。