上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征：
①发病年龄多在30～50岁之间，男性多于女性；
②首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群，双下肢痉挛性瘫痪，受累部位常有明显肌束颤动；
③延髓麻痹通常晚期出现，表现为真假球麻痹共存；
④一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。一般不累及括约肌和眼外肌；
⑤预后不良，多在3～5年内因呼吸肌受累，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

与血管性帕金森综合征、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、Lewy体痴呆等相鉴别。

可分为帕金森综合征（MSA-P）、小脑性共济失调（MSA-C.、自主神经功能不全（MSA-A.三型。

起病隐匿，无明确卒中史。以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。影像上表现为脑室系统扩张。

三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。

路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。

额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。