A.血尿
B.阳性血尿家族史
C.基底膜弥漫性变薄
D.A链单克隆抗体检测有皮肤及肾组织A链表达
E.肾组织免疫病理可见广泛的IgG、IgA、IgM沉积

A.足细胞足突融合
B.基底膜弥漫性变薄
C.基底膜弥漫性增厚
D.基底膜节段性增厚
E.基底膜弥漫性增厚、致密层分层

A.血尿
B.感音神经性耳聋
C.随年龄增长出现前锥形晶状体
D.弥漫性平滑肌瘤
E.WILMS瘤

A.足细胞足突融合
B.基底膜断裂
C.基底膜弥漫性增厚
D.基底膜节段性增厚
E.基底膜弥漫性增厚、致密层分层

A.角膜色素K-F环
B.白内障
C.青光眼
D.前锥形晶状体
E.黄斑中央凹消失

A.NPHSl
B.COL4A3
C.COL4A4
D.COL4A5
E.编码Ⅳ型胶原A链的基因突变

A.水肿
B.氮质血症
C.蛋白尿
D.高血压
E.血尿

A.可作为DENYS-DRASH综合征的一部分
B.常表现为早发的肾病综合征，及迅速恶化的肾功能
C.可伴有小头及智力低下
D.病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎缩、间质纤维化
E.为NPHSl基因突变

A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.由于编码足细胞NEPRIN蛋白的基因突变，导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱或丧失，发生大量蛋白尿
C.病理表现为显著的肾小管扩张，可有系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性改变
D.患儿常表现为早产、大胎盘
E.为WTl基因突变

A.前者表现为大量蛋白尿，后者以血尿为主要表现
B.前者常于起病后出现肾功能急剧下降
C.前者起病晚，后者常于宫内起病
D.前者是NPHSI基因突变
E.后者是NPHSI基因突变

A.婴儿期肾病综合征
B.芬兰型先天肾病综合征CNF
C.弥漫性系膜硬化DMS
D.DENYS-DRASH综合征DDS
E.Alport综合征