A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良症
C.Keams-Sayre综合征
D.多发性肌炎

A.肢带型肌营养不良
B.Duchenne型肌营养不良症
C.高钾性周期性瘫痪
D.先天性肌强直

A.抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放
B.维持电压依赖性钠通道的兴奋状态，保持除极引起的神经元动作电位的激活
C.激活细胞膜G蛋白，显著改善肌萎缩侧索硬化患者的症状，延长患者的存活时间和推迟气管切开时间
D.适用于中重度患者，价格昂贵

A.大部分为常染色体显性遗传
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D.兴奋性氨基酸毒性

A.以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病
B.肌束颤动是最常见的症状，可在多个肢体及舌部发生
C.早期出现延髓麻痹，表现为构音障碍，言语含糊，吞咽困难，舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等
D.可累及眼外肌及括约肌

A.通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B.无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C.该病呈地域性分布特征，90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多见
D.肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31～43个月

A.小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜
B.在神经内膜中形成毛细血管丛
C.毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密
D.神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障

A.神经传导阻滞
B.轴索变性
C.神经元变性
D.神经根病变

A.脑脊液蛋白-细胞分离
B.周围神经病理学检查
C.抗Hu、Yo、Ri抗体测定
D.抗GMi抗体

A.神经传导检查
B.神经活检做病理学分析
C.腰穿做脑脊液分析
D.分子遗传学分析

A.腱反射减低或消失
B.直立性低血压
C.肢体近端无力
D.Babinski征