A.视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出
B.眼肌麻痹，上视不能
C.纯小脑征和癫痫发作
D.常有发音困难
E.眼睑退缩形成凸眼

A.常有发音困难
B.眼肌麻痹，上视不能
C.病程进展非常缓慢
D.眼睑退缩形成凸眼
E.纯小脑征和癫痫发作

A.早期大腿肌肉痉挛
B.下视震颤
C.位置性眩晕
D.复视
E.眼肌麻痹，上视不能较明显

A.眼肌麻痹，上视不能较明显
B.病程进展非常缓慢，症状较轻
C.常有发音困难
D.纯小脑征和癫痫发作
E.肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼

A.上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显
B.病程进展非常缓慢
C.眼肌麻痹，上视不能较明显
D.常有发音困难
E.纯小脑征和癫痫发作

A.眼肌麻痹，上视不能较明显
B.病程进展非常缓慢
C.肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼
D.纯小脑征和癫痫发作
E.常有发音困难

A.上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显
B.病程进展非常缓慢，症状较轻
C.常有发音困难
D.肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼
E.眼肌麻痹，上视不能较明显

A.常有发音困难
B.病程进展非常缓慢，症状较轻
C.肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼
D.上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显
E.眼肌麻痹，上视不能较明显

A.腱反射消失
B.肌张力障碍
C.音叉振动觉及本体觉丧失
D.病理征
E.痉挛步态

A.眼球震颤
B.双手笨拙，意向性震颤
C.远端肌萎缩
D.痴呆
E.走路摇晃，突然跌倒和讲话含糊不清

A.常染色体显性遗传
B.成年期发病
C.快速进展
D.共济失调
E.遗传早现