Shy-Drager综合征起病隐袭，大多病程进程缓慢。直立体位时出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身乏力、发音模糊及共济失调。卧位时血压正常，站立时血压下降20～40mmHg或更多。一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状较轻时，需直立相当长时间才出现症状；病情加重后不能连续站立1～2小时；严重者直立即出现晕厥，需长期卧床。可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱功能失调、便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗，以及颈交感神经麻痹症状等。症状与体位改变无关。部分患者可出现进行性神经系统功能损害，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。皮肤划痕试验检查可见减弱或消失，Valsalva动作试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但Shy-Drager综合征患者无反应。

冻疮表现红肿或青紫，局限于外露部，有灼热感或痛痒感，寒冷季节过后渐痊愈可资鉴别。

血栓闭塞性动脉炎几乎均为男性患病，病程较长，常不对称地发生于下肢，扪及足背动脉搏动微弱或消失可与雷诺病鉴别。