主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。由于后角细胞发出纤维先在同侧上升2～3个节段后再经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故产生对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低。

非典型的运动神经元病应与下列疾病鉴别：脊髓肌萎缩症、颈椎病脊髓型、脊髓空洞症和良性肌束震颤等。