首先根据病人的临床表现和X线表现，可能诊断是尤文肉瘤。但确诊需要结合临床表现和病理学检查综合分析。同时应与化脓性骨髓炎、骨肉瘤、骨干结核、骨纤维异样增殖症等疾病进行鉴别诊断。该病最有价值的检查是病理检查。确诊后应该采取的治疗方案是放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗，先经小剂量照射放疗后，能使肿瘤迅速缩小，辅以手术或化疗。定期复查随访，防止复发，并进行放疗和化疗的强化治疗。

肿瘤将骨膜顶起，骨膜下产生新骨，呈三角形新骨，称为Codman三角，多见于骨肉瘤。