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又称为葡萄糖脑苷脂病,为β-葡萄糖脑苷脂酶活力明显降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所引起的常染色体隐性遗传性疾病。所累及的器官有脾、肝、骨髓及淋巴结。
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名词解释
是指外周血中白细胞计数不增多,但血象中出现幼稚细胞的类白血病反应。
是B细胞最具特征性的表面标志。它是由两条相同的重链(H)和两条相同的轻链(L)构成的4肽链分子。
是指外周血中白细胞分类嗜酸性粒细胞超过4%,或嗜酸性粒细胞绝对值超过0.45×109/L
每个吞噬细胞(如中性粒细胞)吞噬的细菌(或异物)的平均数。计算公式是:x个吞噬细胞吞噬的细菌总数/x个吞噬细胞。
初级溶酶体与吞噬小体融合,二者质膜发生融合,容纳消化物后即形成次级溶酶体。
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