低血钾型远端肾小管性酸中毒的临床特点是：①阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒：血pH下降，血清氯离子增高；但尿pH值>6.O。②低钾血症主要是K从尿中大量排出而致。③钙磷代谢障碍：酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1,25-(OH)-VD生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、。肾结石及肾钙化。临床上有阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸和(或)NH4减少，尿pH>6.0，则可诊断远端肾小管性酸中毒。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。如为不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验，若尿pH不能降至5.5以下则本病成立。其治疗原则是：①病因明确的继发性远端肾小管性酸中毒应设法去除病因；②纠正酸中毒；③补充钾盐；④防治肾结石、肾钙化及骨病。