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间质性肺疾病(11D)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称弥漫性实质性肺疾病。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
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名词解释
Hamman-Rich综合征是指病因不明的、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,常称为特发性肺纤维化。
是一种原因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。肺及胸内淋巴结受累最常见,典型病理表现为非干酪性坏死的类上皮样肉芽肿。
特发性肺纤维化患者查体时呼吸浅快,双肺底可闻及吸气相类似尼龙带拉开音,称Velcro啰音。
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