特发性肺纤维化(IPF)系指特发性间质性肺炎(IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型，最常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。

Hamman-Rich综合征是指病因不明的、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，常称为特发性肺纤维化。

是一种原因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。肺及胸内淋巴结受累最常见，典型病理表现为非干酪性坏死的类上皮样肉芽肿。

特发性肺纤维化患者查体时呼吸浅快，双肺底可闻及吸气相类似尼龙带拉开音，称Velcro啰音。