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什么是肥厚性心肌病?
参考答案:
肥厚型心肌病大多为左室肥厚,少数为右室肥厚,通常是非对称性并侵及室间隔。典型者左室容量减低或正常,常有收缩期压力阶差增大,家族性通常为常染色体显性遗传。本病由肌质网收缩蛋白突变所致,典型形态学改变为:肥厚部心肌排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞异常环绕于增生、疏松结缔组织周围,常发生心律失常及早年猝死。
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