骨成纤维性纤维瘤是骨原发纤维性良性肿瘤的一种，可恶变为纤维肉瘤。
骨成纤维性纤维瘤和腹壁软组织硬纤维性纤维瘤类似。由胶原纤维和纤维母细胞构成。此病多发生于不到30岁的人，局部疼痛和肿胀是其临床症状，好发部位为肱骨，股骨及其他长骨，多近干骺端，也可发生在肩胛骨，脊椎。下颌骨等处。骨成纤维性纤维瘤的X线影像为中心性或偏心性、边缘清楚的透亮区，骨皮质膨胀变薄，病灶内可有小梁结构，病灶周边可有硬化缘，一般无骨膜反应，无钙化。手术后容易复发。
骨成纤维性纤维瘤的X线影像与骨囊肿，动脉瘤性骨囊肿，纤维肉瘤，骨纤维异常增值症，骨髓瘤，甲状腺癌及肾癌转移，非化骨性纤维瘤，巨细胞瘤，软骨粘液纤维瘤等类似，要注意鉴别诊断。