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是一种以进行性骨髓衰竭伴多种先天性畸形为特征的常染色体隐形遗传性疾病。临床表现呈高度异质性,主要表现为造血功能衰竭,多发性先天性畸形,白血病和实体瘤的发病率高。
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名词解释
是一种遗传性溶血性贫血。以贫血、间发性黄疸、脾肿大、球形红细胞增多和红细胞渗透脆性增高为特征。
活化的部分凝血活酶时间
进食蚕豆或其制品24~48小时内发生的急性血管内溶血,G-6-PD缺乏是发病的基本内因。
又称血细胞比容,是指血细胞在血液中所占容积的比值。
系指每个红细胞的平均容积,以飞升(fl)为单位。
系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位。
系指每升血液中红细胞内血红蛋白浓度。
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