A.表现为双侧痉挛性瘫痪,下肢的运动障碍较上肢重 B.下肢呈内收痉挛,呈现剪刀步态和马蹄内翻足 C.体检可发现双下肢肌张力增高 D.下肢腱反射亢进、病理反射阳性 E.有智能和语言障碍
A.早期治疗效果较好 B.语言训练、理疗、按摩、功能锻炼可以提高患者日常生活能力 C.针对病因的特异性治疗 D.药物主要是对症治疗 E.有明显内收肌痉挛、马蹄内翻足可以手术治疗
A.双侧痉挛性瘫痪,下肢的运动障碍较上肢重 B.肌力减退和肌张力增高 C.病理征阳性 D.智能障碍 E.家族遗传史
A.颅神经及颈神经受累症状 B.动眼神经麻痹,脑疝症状 C.延髓及上颈髓受压症状 D.小脑受累共济失调症状 E.颅内高压症状
A.常染色体显性遗传 B.常染色体隐性遗传 C.性连锁显性遗传 D.性连锁隐性遗传 E.线粒体遗传
A.胼胝体部分或完全缺如 B.侧脑室额角向两侧分离 C.侧脑室体扩大 D.第三脑室扩大上移,并向前延伸可达大脑纵裂 E.小脑扁桃体下疝畸形
A.EA2常伴肌纤维颤搐 B.EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时,EA2则持续数小时至数天 C.EA7的发作随年龄增长而加重,发作间期多无阳性体征 D.首选治疗是乙酰唑胺,可选用4-氨基吡啶 E.EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调(SCA.6是等位基因疾病
A.血常规 B.基因学SCA1/2/3筛查 C.基因学PMP22筛查 D.脑电图 E.肌电图 F.体感诱发电位
A.头颅X线侧位片及张口位片,颅颈交界处CT、MRI检查 B.脑电图检查 C.肌电图检查 D.诱发电位检查 E.脑血流图检查
A.对症治疗 B.补充维生素 C.外科手术 D.预防及进行产前诊断 E.基因治疗