皮肤科住院医师先天性、遗传性皮肤病章节练习(2019.05.02)

单项选择题
水疱位于致密下层的遗传性大疱性表皮松解症类型为（）
A.营养不良性大疱性表皮松解症
B.交界性大疱性表皮松解症
C.单纯性大疱性表皮松解症
D.致死性大疱性表皮松解症
单项选择题
下列关于家族性慢性良性天疱疮错误的是：（）
A.摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染是本病的诱发因素
B.缺陷基因位于3q21-q22
C.好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟
D.皮损为红斑基础上松弛性水疱
E.尼氏征阴性
单项选择题
毛周角化病的临床特点，描述正确的是（）
A.常见于青少年，皮损常随年龄增长而加重
B.皮损为针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，顶端有淡褐色角栓
C.皮损对称，好发于大腿内侧
D.一般无红斑
多项选择题
关于家族性慢性良性天疱疮描述正确的是（）
A.属于常染色体显性遗传
B.常在婴儿期发病，可迟至儿童期
C.好发于腋窝、腹股沟、颈项部
D.预后不遗留瘢痕
单项选择题
以下疾病中不可用维A酸类外用制剂治疗的有（）
A.鱼鳞病
B.毛周角化病
C.寻常型银屑病
D.遗传性大疱性表皮松解症
填空题
掌跖角化病是一组以掌跖部（）为特征的遗传性皮肤病。
答案：：弥漫性或局限性角化过度
名词解释
遗传性大疱性表皮松解症根据发病部位分几型？各型大疱性表皮松解症的共同特点是什麽？
答案：遗传性大疱性表皮松解症根据发病部位分3型：单纯性大疱性表皮松解症，交界性大疱性表皮松解症，营养不良性大疱性表皮松解症；各...
单项选择题
鱼鳞病在临床上最常见的是（）
A.板层状鱼鳞病
B.性联隐性鱼鳞病
C.寻常型鱼鳞病
D.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
填空题
各类先天性鱼鳞病均应与（）鉴别，后者是在（），特别是（）、（）或其他（），和（）中发生。
答案：获得性鱼鳞病；恶性肿瘤；淋巴瘤；麻风；慢性消耗性疾病；严重营养不良患者
名词解释
基因遗传性皮肤病
答案：由单个基因的突变引起，在家系中的传递方式遵循孟德尔分离规律，包括常染色体显性遗传、常染色体隐形遗传和性连锁遗传。