北京住院医师儿内科内分泌、风湿、免疫科章节练习(2019.04.24)

单项选择题
除特殊面容外，21-三体综合征的其他常见畸形有（）
A.睾丸小、乳房发育
B.眼发育不良、耳道闭锁
C.翼颈、乳头间距宽
D.atd角>50°、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲
E.并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形
单项选择题
3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）
A.多次进食法，以维持正常血糖水平
B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C.可试用高血糖素锌
D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E.避免感染
单项选择题
下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）
A.早产儿及小于胎龄儿
B.糖尿病母亲娩出儿
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.胰岛细胞腺瘤
E.糖原累积病
单项选择题
下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）
A.单纯性肾病综合征
B.幼年类风湿关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.慢性肉芽肿病
E.结核病
单项选择题
关于婴幼儿哮喘的诊断标准，以下哪项是错误的（）
A.喘息发作≥3次
B.肺部哮鸣音
C.喘息症状突然发作
D.有其他特异性病史
E.临床有感染征象
单项选择题
影响神经系统发育的最主要的激素是（）
A.糖皮质激素
B.生长激素
C.甲状腺激素
D.胰岛素
E.甲状旁腺激素
单项选择题
下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）
A.腺苷脱氨酶缺乏症
B.网状组织发育不良
C.瑞士型无丙种球蛋白血症
D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
单项选择题
1岁半小儿，至今不会独立行走，智力低下。体检：两眼距增宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，眼裂小，鼻翼不宽，舌伸出口外，小指向内弯曲，通贯手。最可能的诊断是（）
A.呆小症
B.先天愚型
C.苯丙酮尿症
D.佝偻病活动期
E.软骨发育不良
单项选择题
诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是（）
A.咳嗽持续或反复发作＞1个月，夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重
B.临床无感染征象，或经较长时期抗生素治疗无效
C.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解
D.气道反应性测定异常
E.有个人或家族过敏史
单项选择题
经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）
A.L-谷氨酸脱羧酶
B.二氢生物蝶呤还原酶
C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸-4-羟化酶