疼痛学主治医师脑变性疾病章节练习(2018.01.27)

单项选择题
下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是（）。
A.脊髓变性，包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等；自主神经系统变性
B.大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆
C.脑干小脑变性，包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等
D.基底节变性，包括帕金森病、纹状体-黑质变性等；运动系统变性病，包括各种运动神经元病
E.黑质多巴胺能神经元变性缺失，路易小体形成
单项选择题
临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列哪种疾病的诊断依据？（）
A.脊肌萎缩症
B.脊髓空洞症
C.伴传导阻滞的多灶性运动神经病
D.颈椎病性脊髓病
E.肌萎缩侧索硬化
单项选择题
下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中哪项正确？（）
A.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞的慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无特异性组织及细胞反应
B.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应
C.是一组病因明确的选择性侵犯脊髓后角细胞，病理改变为脊髓后角细胞神经元丧失，有特异性组织及细胞反应
D.是一组病因明确的选择性侵犯脊髓前角细胞，病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应
E.是一种病因未明的非选择性侵犯脊髓前角细胞慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应
单项选择题
下面关于路易体痴呆的描述中不正确的是（）。
A.疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者进行适度的活动和肢体体育锻炼。若患者的日常生活或工作能力则需药物治疗。加强患者护理，防止摔伤、跌倒、饮水呛咳及误吸
B.是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等为三组临床特征，以大脑皮质和脑干内神经元胞质内路易小体（Lewy小体）为病理特征的神经系统疾病。病因不明，发病机制与脑内多种神经递质功能障碍有关
C.应与下述疾病相鉴别：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.此病发病多发生于老年人中，青少年很少发病
E.暂无特殊治疗，以对症支持治疗为主。因预后差，后期需长期卧床，患者多死于肺部感染、褥疮等，需加强护理
单项选择题
一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现是对下列哪种疾病的描述？（）
A.脊肌萎缩症
B.进行性延髓麻痹（PBP）
C.先天性重症肌无力
D.肌萎缩侧索硬化
E.脊髓空洞症
单项选择题
肌萎缩侧索硬化的临床表现包括（）。
A.40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现，一般并存相应部位的感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
B.多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存
C.40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
D.多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表现为真假球麻痹并存
E.40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，一般并存相应部位的感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
单项选择题
运动神经元疾病的发病机制中除外（）。
A.年龄老化机制
B.分子遗传机制、氧化应激机制
C.中毒机制、病毒感染机制
D.兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神经营养因子缺乏机制
E.另外，部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代谢异常也可能参与其中
单项选择题
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）
A.脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
B.脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
C.脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别
D.脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别
E.脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
单项选择题
应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有（）。
A.伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
B.颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症
C.颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
D.脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症
E.伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化
单项选择题
肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。
A.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，有典型神经源性改变肌电图
D.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变