单项选择题

A.常染色体显性遗传
B.主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌
C.出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常
D.出血严重者可有小细胞低色素性贫血
E.柬臂试验可呈阳性

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A.体内有血小板聚集，生成病理性凝血酶
B.大量血小板和凝血因子被消耗，生成病理性凝血酶
C.通过内激活途径发生继发性纤溶亢进
D.纤溶系统被抑制
E.导致血管内凝血

A.在该试验中，加入过量的凝血酶，使其与受检者血浆中的抗凝血酶形成1：1复合物
B.剩余的凝血酶作用于带有对硝基苯胺（PNA.显色基团的发色底物S-2238
C.裂解出的PNA呈颜色变化
D.剩余的凝血酶越多，裂解产生的PNA越多，显色越深
E.显色越深，表明抗凝血酶活性越低