分两方面讨论：
（1）自主方面。线粒体DNA（即mtDNA）结构不同于核DNA，它为双股环状，裸露，与细菌相似。虽然不同生物的mtDNA大小不同，但仍比核DNA小得多。能自主复制；核糖体小于胞质中核糖体，约70S，其中的rRNA由线粒体DNA编码，而非核DNA；氨酰-tRNA复合体形成时，氨酰-tRNA合成酶和tRNA均不同于胞质中，存在专一性的酶和tRNA，存在有自己的氨酰-tRNA活化体系；mtDNA密码也有部分不同于核DNA密码，如UGA为色氨酸而非终止密码AUA为蛋氨酸而非异亮氨酸。肽链合成起始为N-甲酰甲硫氨酸而非蛋氨酸；对药物反应也不同，线粒体中的蛋白合成受到氯霉素而不受放线菌酮的抑制，与胞质中的相反；线粒体中还有一部分不为核DNA编码蛋白质、RNA等。
（2）限制性方面。基因组遗传信息少，只能编码自身所需蛋白的5~10%，其余依赖于核DNA；约80~90%的酶和蛋白由核DNA编码并在胞质中合成后再运入mt组装或发挥作用，如细胞色素C；某些抑制剂抑制核DNA转录、翻译的同时也影响mtDNA的转录、翻译。