A.可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺动脉高压是系统性硬化症（SSC.致死的主要原因之一，必须早期积极治疗
C.波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用
D.西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用
E.钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗
F.长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者
